Cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en un bulldog inglés

26-10-2018

La cardiomiopatía arritmogénica de ventrículo derecho (CMAVD) es una enfermedad primaria del músculo cardíaco, que afecta principalmente a los Boxer, aunque también se ha visto en otras razas como el Bulldog Inglés o el American Staffordshire, con una predisposición familiar. Se caracteriza por una sustitución progresiva de las células musculares cardiacas, por grasa o tejido fibroso. Se trata de una enfermedad hereditaria que se presenta en perros adultos, con una incidencia que aumenta con la edad y con una presentación clínica que puede ir de paciente con arritmias asintomáticas, a cuadros de insuficiencia cardiaca congestiva, síncopes o incluso muerte súbita.

Un Bulldog Ingles hembra de 8 años se viene a nuestro hospital por un cuadro de intolerancia al ejercicio y debilidad de unos 7 días de duración, que había ido empeorando progresivamente. En la exploración física se observaron mucosas pálidas, tiempo relleno capilar >2”, pulso débil y asincrónico, con frecuencias cardiacas que iban 128 lpm hasta 220 lpm, sin soplo a la auscultación. Frecuencia respiratoria de 44 rpm, con una auscultación pulmonar dentro de la normalidad. Su condición corporal es de 7/9 y la PAS 120 mmHg.

  • Estudio electrocardiográfico se observa una taquicardia ventricular (TV) sostenida con morfología de bloqueo de rama izquierda y con un eje eléctrico de 68º, positivo en derivación I y con muesca en la onda R, compatible con una TV de la pared libre del ventrículo derecho (VD). (Fig. 1). 
  • A nivel radiológico se observa una cardiomegalia, con un aumento del contacto esternal en la toma latero-lateral. (Fig.  2). Cardiomegalia en la toma ventro dorsal.
  • En la ecocardiografía se observó una dilatación del atrio y ventrículo derecho, (Fig. 4 y 5) con una dilatación más marcada en el tracto de salida del VD, con una morfología aneurismática, como más abombado y con hipoquinesia de la pared libre del VD. (Fig. 6). 
  • La analítica sanguínea estaba dentro de la normalidad, salvo un aumento de la troponina I (0.41 ng/ml, rango de ref <0.06 ng/ml). El estudio ecográfico abdominal fue normal.

Se hizo un diagnóstico clínico compatible con CMAVD, complicada con TV sostenida del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD). Aunque es necesario hacer un estudio electrofisiológico de la zona afectada, que pueda confirmar el mecanismo y localización exacta de la arritmia, la presencia de esta zona aneurismática en el TSVD y la configuración del QRS hace pensar que se trate de una taquicardia del TSVD. 

Se inició un tratamiento hospitalario con lidocaína intravenosa a la que hubo una buena respuesta en las primeras 24-48 horas. Se añadió Sotalol vía oral, que fue el tratamiento con el que se fue a casa. Se observa una respuesta parcial a la terapia, con leve mejoría la frecuencia y ritmo cardiaco, pero con empeoramiento del cuadro clínico. Como consecuencia se añade Mexiletina, a la que hubo una buena respuesta clínica en pocas horas. En el ECG se observa una taquicardia ventricular monomórfica no sostenida, que al paso de los días revierte a ritmo sinusal de base, con complejos ventriculares aislados. El estudio Holter, que se hizo al cabo de 15 días de tratamiento se observa una reducción de la variabilidad de la frecuencia cardiaca con menos de 1000 VPC con morfología de bloqueo de rama izquierda, con complejos ventriculares bigéminos y algún episodio de taquicardia ventricular monomórfica sostenida, con frecuencias cardiacas que llegan hasta 160 lpm. El tratamiento a base de antiarrítmicos disminuye la frecuencia y complejidad de la arritmia y los episodios de colapso. 

El pronóstico es difícil de predecir, muchos perros afectados tienen una vida larga, con mediación y controles clínicos, que ayuda a disminuir la presentación de insuficiencia cardiaca congestiva, el aumento progresivo del tamaño cardiaco y la disfunción miocárdica. 

Fig. 1: ECG en 6 derivaciones. Taquicardia ventricular con morfología de bloqueo de rama izquierda. Velocidad 50 mm/seg y amplitud 10 mm/5mv

Fig. 2 : Radiografía torácica toma latero-lateral donde se observa una cardiomegalia, con un aumento del contacto esternal. 

Fig. 3: Radiografía torácica toma ventro-dorsal donde también se observa cardiomegalia. 

Fig. 4: Ecocardiografía. Corte longitudinal paraesternal derecho donde se observa una dilatación de atrio y ventrículo derecho. 

Fig. 5: Ecocardiografía. Corte apical de cuatro cámaras izquierdo donde se observa una dilatación de atrio y ventrículo derecho. 

Fig. 6: Ecocardiografía. Corte transversal paraesternal derecho conde se observa zona aneurismática a nivel del tracto de salida del ventrículo derecho.