Cardiomiopatia arritmogènica del ventricle dret en un bulldog

26-10-2018

La cardiomiopatia arritmogènica del ventricle dret (CMAVD) és una malaltia primària del múscul cardíac, que afecta principalment als Boxer, encara que també s’ha detectat en altres races com el Bulldog Anglès o l’American Staffordshire, amb una predisposició familiar. 
Es caracteriza per una substitució progressiva de les cèl.lules musculars cardíaques, per greix o teixit fibrós. Es tracta d’una malaltia hereditària que es presenta en gossos adults, amb una incidència que augmenta amb l’edat i amb una presentació clínica que pot anar des de pacients amb arrítmies asimptomàtiques, a quadres d’insuficiència cardíaca congestiva, síncopes o fins i tot mort sobtada.
Un Bulldog Anglès femella de 8 anys ve a visitar-se al nostre hospital per un quadre d’intolerància a l’exercici i debilitat d’uns 7 dies de durada, que ha anat empitjorant progressivament. A l’exploració física s’observen mucoses pàl.lides, temps d’ompliment capil.lar >2”, pols dèbil i asincrònic, amb freqüències cardíaques entre 128 lpm fins a  220 lpm, sense buf a l’auscultació. Freqüència respiratòria de 44 rpm, amb una auscultació pulmonar dins de la normalitat. La seva condició corporal és de 7/9 i la PAS 120 mmHg.

  • Estudi electrocardiogràfic s’observa una taquicàrdia ventricular (TV) sostinguda amb morfologia de bloqueig de branca esquerra i amb un eix elèctric de 68º, positiu en derivació I i amb osca en l’ona R, compatible amb una TV de la paret lliure del ventricle dret (VD). (Fig.1).  
  • Radiològicament s’observa una cardiomegàlia, amb un augment del contacte esternal en la visió latero-lateral. (Fig. 2). Cardiomegàlia en la visió ventro-dorsal.
  •  A l’ecocardiografia s’observa una dilatació de l’atri i ventricle dret, (Fig. 4 i 5) amb una dilatació més marcada en el tracte de sortida del VD, amb una morfologia aneurismàtica, com més bombat i amb hipoquinèsia de la pared lliure del VD. (Fig. 6). 
  • L’analítica sanguínia es troba dins la normalitat , exceptuant un augment de la troponina I (0.41 ng/ml, rang de ref <0.06 ng/ml). L’estudi ecogràfic abdominal és normal.

Es realitza un diagnòstic clínic compatible amb CMAVD, complicada amb TV sostinguda del tracte de sortida del ventricle dret (TSVD). Encara que és necessari fer un estudi electrofisiològic de la zona afectada per poder confirmar el mecanisme i localització exacte de l'arrítmia, la presència d’aquesta zona aneurismàtica en el TSVD i la configuració del QRS fa pensar que es tracti d’una taquicàrdia del TSVD.
S’inicia un tractament hospitalari amb lidocaïna intravenosa, presentant una bona resposta a les primeres 24-48 hores. Se li afegeix Sotalol via oral, tractament amb el qual marxa a casa. S’observa una resposta parcial a la teràpia, amb lleu millora de la freqüència i ritme cardíac, però amb empitjorament del quadre clínic. Com a conseqüència se li afegeix Mexiletina, a la que presenta una bona resposta clínica en poques hores. En el ECG s’observa una taquicàrdia ventricular monomòrfica no sostinguda, que amb el pas dels dies reverteix a ritme sinusal de base, amb complexes ventriculars aïllats. L’estudi Holter que es realitza al cap de 15 dies de tractament, s’hi observa una reducción de la variabilitat de la freqüència cardíaca amb menys de 1000 VPC amb morfología de bloqueig de branca Esquerra, amb complexos ventriculars bigèmins i algun episodi de taquicàrdia ventricular monomòrfica sostinguda, amb freqüències cardíaques que arriben fins a 160 lpm. El tractament a base d’antiarrítmics disminueix la freqüència i complexitat de l’arrítmia i els episodis de col.lapse

El pronòstic és difícil de predir, molts gossos afectats tenen una vida llarga, amb mediació i controls clínics, que ajuda a disminuir la presentació d¡insuficiència cardíaca congestiva, l’augment progressiu de la mida cardíaca y la disfunció miocardíaca.

Fig. 1: ECG en 6 derivacions. Taquicàrdia ventricular amb morfologia de bloqueig de branca esquerra. Velocitat 50 mm/sec i amplitud 10 mm/5mv.

Fig. 2 : Radiografia toràcica visió latero-lateral on s’observa una cardiomegàlia, amb un augment del contacte esternal. 

Fig. 3: Visió ventro-dorsal on també s’observa cardiomegàlia. 

Fig. 4: Ecocardiografia. Tall longitudinal parasternal dret on s’observa una dilatació d’atri i ventricle dret. 

Fig. 5: Ecocardiografia. Tall apical de quatre càmares esquerra on s’observa una dilatació d’atri i ventricle dret. 

Fig. 6: Ecocardiografia. Tall transversal paraesternal dret on s’observa zona aneurismàtica al tracte de sortida del ventricle dret.